Хронический миелолейкоз у детей – лечение в Турции

Лечение хронического миелолейкоза у детей в университетской клинике Турции

Хронический миелолейкоз представляет собой патологический процесс опухолевой природы, носящий клоновый характер и берущий начало из клеток, являющихся ранними предшественницами миелопоэза. В роли морфологического субстрата в данном случае выступают главным образом зрелые и созревающие гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.

У детей выделяют две формы хронического миелолейкоза: инфантильную, преобладающую у малышей до трёх лет, и ювенильную, как правило, встречающуюся по достижении пятилетнего возраста (этот вариант относительно редок (1,5-3%).

Инфантильная форма отличается от взрослого хронического миелолейкоза целым рядом особенностей, главной из которых является отсутствие характерной «филадельфийской хромосомы», практически всегда сопутствующей взрослым формам. Так же отличительной чертой является выраженная тромбоцитопения, выявляемая уже на ранних фазах заболевания, что клинически выражается в повышенной кровоточивости и частом возникновении кровоподтёков на коже.

В ходе клинического осмотра нередко определяются увеличенные и болезненные на ощупь лимфатические узлы, в то время как гиперплазии селезёнки может либо не быть вовсе, либо быть совсем не значительной. Нередко можно увидеть высыпания на коже лица. Как и при всех других формах лейкоза имеет место повышенная восприимчивость к различным инфекциям.

Прогноз при инфантильном варианте хронического миелолейкоза чрезвычайно неблагоприятен – средняя продолжительность жизни у таких пациентов не превышает восьми месяцев.

Ювенильная форма отличается от предыдущей наличием «филадельфийской хромосомы» и, по сути, от взрослой она имеет не так уж много отличий. Это астенический синдром, чрезмерная потливость, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение температуры тела, а также вытеснение опухолевыми клетками жира из плоских костей и появление в полых костях ростков кроветворения.

Лечение в основном проводят бусульфаном, назначая его от 4 до 6 мг в сутки, с постепенным снижением дозы до уровня поддерживающей (например, 1-2-3 раза в неделю по 2мг – в зависимости от уровня показателя лейкоцитов в крови и его стабильности). Данное лекарственное вещество действует на родоначальную клетку, останавливая тем самым выработку патологических лейкозных элементов. Длительный приём бусульфана угрожает развитием ряда побочных эффектов и, в том числе, повреждением клеток эпителия большинства внутренних органов, но, в первую очередь, бронхов и шейки матки.

Кроме того, для лечения данной категории больных используются гидроксимочевина, митобронитол, 6-меркаптопурин, которые, в отличие от бусульфана, действуют главным образом на пролиферирующие клетки, а, следовательно, на более низкую ступень гемопоэза. Эффект от них наступает несколько быстрее, но он менее стабилен, в связи с чем требует более частого контроля показателей периферической крови. Если после того, как произошла нормализация уровня лейкоцитов, эти средства отменить без назначения последующей поддерживающей терапии, вскоре вполне может начаться очень бурный рост количества лейкоцитов. Облучение и спленэктомия (операция по удалению селезёнки) признаны менее эффективными способами борьбы с хроническим миелолейкозом и применяются намного реже, чем химиотерапия.