Острый лимфобластный лейкоз – лечение в Турции

Лечение острого лимфобластного лейкоза в университетской клинике Турции

Острые лимфобластные лейкозы считаются самыми распространёнными лейкозами, возникающими в детском (основной пик заболеваемости – возраст 1-6 лет), а также в юношеском возрасте. Чаще страдают мальчики. Протекает данная патология с поражением костного мозга, лимфоузлов, вилочковой железы, селезёнки, а также других внутренних органов. Центральная нервная система, как правило, вовлекается в данный патологический процесс уже при рецидивах лейкоза после химиотерапии.

Выделяют два, принципиально отличающихся друг от друга типа течения острого лимфобластного лейкоза: В- и Т-линейный.

Как известно, в организме человека существует два вида лейкоцитов гранулоцитарные и агранулоцитарные (соответственно – зернистые и незернистые). В свою очередь, первая группа включает нейтрофилы, базофилы и эозинофилы, а вторая В- и Т-лимфоциты и моноциты. По мере созревания и развития все эти клетки проходят несколько этапов дифференцировки, первый из них – это бластный. Вследствие опухолевого поражения костного мозга, лимфоциты не успевают достаточно созреть для того, чтобы полноценно осуществлять возложенные на них защитные функции. Зачастую при остром лимфобластном лейкозе приблизительно в 85% случаев поражаются В-лимфоциты, которые отвечают за формирование антител в организме.

К клиническим признакам данной патологии относится интоксикационный синдром, характеризующийся повышением температуры тела, общей слабостью, недомоганием, потерей веса. Причём лихорадка может быть обусловлена и наличием инфекции (вирусной, бактериальной, грибковой и изредка протозойной), особенно при выраженной нейтропении.

Гиперпластический синдром сопровождается увеличением всех групп периферических лимфатических узлов, печени и селезёнки (гиперплазия последних может давать о себе знать болями в животе). Из-за лейкемической инфильтрации суставной капсулы и надкостницы, а также в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга иногда отмечается боль и ломота в костях. На рентгенограммах при этом в трубчатых костях и возле крупных суставов обнаруживаются характерные изменения.

Анемический синдром проявляется бледностью, повышенной утомляемостью, тахикардией. Вследствие тромбоцитопении развивается геморрагический синдром со свойственными ему петехиальными высыпаниями, экхимозами и кровоподтёками на коже, кровоточивостью слизистых ротовой полости и т.д. Вместе с внутрисосудистым тромбозом (особенно на фоне гиперлейкоцитоза) тромбоцитопения обусловливает и появление мелены (дёгтеобразного стула) и рвоты с кровью.

У мальчиков в 5-30% случаев первичного острого лимфолейкоза (особенно при гиперлейкоцитозе) имеет место инициальное увеличение яичек. В этом случае при пальпации определяются плотные, безболезненные, одно- либо двусторонние инфильтраты.

Увеличение лимфатических узлов средостения может стать причиной дыхательной недостаточности. Иногда обнаруживаются кровоизлияния в сетчатую оболочку глаза, отёк зрительного нерва и лейкемические бляшки на глазном дне.

На фоне сильно сниженного иммунитета любое, даже незначительное повреждение кожи становится очагом инфекции, легко возникают панариции, паронихии, инфицируются следы инъекций и укусы насекомых.

Достаточно редко поражаются почки и перикард (выпотной перикардит вследствие нарушения лимфооттока между эндо- и эпикардом).

Диагноз подтверждают на основании данных, полученных в ходе цито-морфологического исследования биоптата костного мозга. Лечение предполагает проведение химиотерапии, назначение симптоматических средств. Возможно осуществление трансплантационных процедур, использование препаратов таргетной терапии.