Эпилепсия как локомотив неврологии
|
В Ступинском районе Московской области состоялась научно-практическая конференция с международным участием "Эпилепсия и пароксизмальные состояния в неврологии", организованная стараниями главного невролога МЗ Московской области профессора Михаила Лобова (МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского) и профессора Марины Никаноровой (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ)
В Европе эпилепсией страдает около 6 млн человек, однако лишь в четверти случаев припадки являются резистентными (т.е. не поддаются противосудорожной терапии). В России ее лечением традиционно занимались психиатры, в то время как в Западной Европе и США такие больные попадают в поле зрения неврологов. "Эпилепсия - не психическое заболевание!" - такой лозунг висит на при входе в одну из известных западных противоэпилептических клиник. Вот и на данной конференции психиатров практически не было. Международная противоэпилептическая лига также возглавляется неврологами. Российское отделение этой лиги было воссоздано около 10 лет назад при активном участии профессора Петера Вольфа (Peter Wolf) (Билефельд, Германия) и ныне покойного академика РАМН Левона Бадаляна (профессор М. Никанорова является его ученицей). Вольф является также президентом созданной пять лет назад Европейской Академии Эпилепсии (EUREPA), имеющей подразделения в 37 странах. Не включайте телевизор Конференция дебютировала докладом Петера Вольфа о рефлекторных эпилепсиях. Почему возникают эпилептические припадки? Каковы ингибиторные и провоцирующие механизмы эпилептогенеза? По-видимому, все приступы провоцируются определенными факторами, но мы о них просто не знаем. По данным японских исследователей они обнаруживаются почти у половины больных с ювенильной клонической эпилепсией. В тех случаях, когда эти провоцирующие факторы (precipitating factors) известны, говорят о рефлекторной эпилепсии. Провоцирующие факторы разделяют на две группы: 1) простые, сразу приводящие к возникновению пароксизма и 2) сложные, когда припадок возникает отсроченно. Как правило, в первом случае рефлекторные приступы связаны со зрительными стимулами. Например, на прием к Вольфу пришла мать, которая отмечала, что у ее малолетнего ребенка возникают абсансы только тогда, когда она одевает свитер. Как оказалось, свитер был полосатым, что и провоцировало приступы. Соматосенсорные стимулы также могут провоцировать припадки. Что касается сложных стимулов, то здесь выделяют эпилепсию чтения, еды, музыкогенную эпилепсию и т.д. Например, при эпилепсии чтения триггерным фактором считается перекодировка речевых знаков в символические. Интересно, что при чтении вслух припадки возникают чаще, чем при чтении про себя. Вольф склонен объяснить это большей частотой осознавания ошибок при чтении вслух. Профилактика фотосенситивной эпилепсии очень проста. Не нужно назначать антиконвульсанты. Больному рекомендуется надевать солнцезащитные очки в освещенных местах и при вождении автомобиля. Для защиты от бокового света на оправе очков крепятся специальные светонепроницаемые щитки. Если триггерным фактором является просмотр телевизора, то, помимо надевания темных очков, рекомендуется не подходить близко к телевизионному экрану, а если система дистанционного управления (которой оснащены все современные модели телевизоров) не работает и подойти все-таки надо, следует прикрывать рукой один глаз. Большое значение имеет частота которая в Европе составляет 50 Гц, а в США - 60 Гц. Поэтому, считает Вольф, фотосенситивная эпилепсия практически не встречается в США, а многие американские неврологи вообще отрицают ее существование. Больным с эпилепсией чтения необходимо прерывать чтение при возникновении периорального рефлекторного миоклонуса. При эпилепсии еды рекомендуется избегать употребления большого количества пищи за один прием, разделив пищевой рацион на несколько порций. Тема профилактики эпилепсии была продолжена в другом докладе Петера Вольфа, посвященном консервативной нелекарственной терапии этого заболевания. Большое значение здесь придается здоровому образу жизни. Следует избегать факторов, способных провоцировать развитие эпилептических пароксизмов, таких как нерегулярный сон, депривация сна, прием алкоголя. Такой подход наиболее целесообразен при идиопатических генерализованных эпилепсиях, а также после развития первого в жизни эпилептического приступа. Другим методом является прерывание ауры. Этот метод требует индивидуального подхода. Специфические стимулы активируют корковые зоны, расположенные вблизи эпилептогенного очага, что препятствует дальнейшему распространению эпилептической активности. К неспецифическим способам относятся методики релаксации и концентрации внимания или же их сочетания (например, занятия йогой). Последующее прерывание всех аур может привести к полному контролю приступов. В случае, когда немедикаментозные методы не могут прекратить приступы, их применение способствует уменьшению доз противосудорожных препаратов, а также позволяет больному улучшить самоконтроль. Новая концепция заболевания Бурное развитие эпилептологии привело к пересмотру существующей классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, предпринятом на международном конгрессе по эпилепсии в Буэнос-Айресе в мае 2001г. Новая классификация, опубликованная в июньском номере журнала "Epilepsia" и открытая для широкого обсуждения, состоит из пяти частей - семиология приступов и глоссарий, типы приступов, эпилептические синдромы, этиология и нарушения жизнедеятельности (инвалидизация). В докладе Шарлотты Драве (Charlotte Dravet) (Марсель, Франция) обсуждалась лишь третья часть новой классификации, посвященная эпилептическим синдромам. Некоторые предложения носят, казалось бы, терминологический характер. Например, термин "судороги" предложено заменить на "пароксизмы", вместо "парциальных" следует говорить о "фокальных" припадках. Более не используются такие термины как " простые парциальные судороги" и "сложные парциальные судороги". Существовавшая ранее дихотомия между "парциальными" и "генерализованными" судорогами исчезает, зато появляются многочисленные промежуточные формы, такие как "региональная эпилепсия". На самом деле речь идет о новой концепции. Эпилептический припадок определяется как пароксизмальное событие, представляющее собой уникальный физиологический механизм, сопряженный с определенным анатомическим субстратом. Например, при т.н. "лобной эпилепсии" клиника и прогноз будут различны в зависимости от локализации очага в разных отделах лобной доли. Понятие "эпилептический синдром" шире, чем тип судорог. Эпилептический синдром рассматривается как комплекс симптомов, определяющих уникальное эпилептическое состояние. Эпилептическая болезнь - это патологическое состояние с хорошо известной этиологией (например, синдром Веста). Эпилепсия сама по себе может провоцировать прогрессирование патологических изменений нервной системы. В таких случаях говорят об эпилептической энцефалопатии. Если приступы легко поддаются лечению или же вовсе не требуют терапии и проходят бесследно, то говорят о доброкачественном эпилептическом синдроме. Наконец, выделена группа изолированных эпилептических пароксизмов, не требующих диагноза "эпилепсия". В нее входят алкогольные судороги отмены, фебрильные судороги, приступы в остром периоде черепно-мозговой травмы и т.д. Основным достоинством новой классификации является ее гибкость, которая позволит включать новые синдромы по мере роста наших знаний. Безусловно, будущее принадлежит генетической классификации эпилепсии. Но в настоящее время далеко не все гены данного заболевания картированы. Поэтому, считает Драве, предлагать генетический подход к классификации эпилепсии еще преждевременно. Четкая классификация нужна еще и потому, что в настоящее время существует тенденция неоправданного расширения понятия "эпилепсия". Так, по утверждению члена-корреспондента РАМН Владимира Карлова (Московский медико-стоматологический университет), нарушения психики могут служить основанием диагноза эпилепсии наравне с эпилептическими припадками. На конференции прозвучал доклад профессора Леонида Зенкова (ММА им. И.М.Сеченова) об эпилепсии без припадков, когда основным или единственным проявлением заболевания являются устойчивые психические расстройства на фоне грубых эпилептических изменений на ЭЭГ. Чаще всего подобные состояния трактуются как шизофрения, депрессия или умственная отсталость. Дорогая гипердиагностика Казалось бы, теоретический вопрос классификации эпилепсии имеет вполне материальное практической значение. Каждый четвертый-пятый больной с диагнозом "эпилепсия" на самом деле не страдает этим заболеванием. Согласно подсчетам западных исследователей, подобная гипердиагностика, ведущая к назначению дорогих и небезвредных противосудорожных препаратов, оценивается в 650 млн $ ежегодно. Неэпилептические пароксизмы особенно часты у детей первых лет жизни. Они встречаются у каждого четвертого ребенка в возрасте до трех лет. Дифференциальной диагностике эпилепсий и пароксизмальных состояний неэпилептического генеза у детей был посвящен доклад Елены Белоусовой (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ), сопровождаемый видео демонстрациями. В частности, была показана девочка с "сенсомоторными припадками", которые оказались типичными истерическими приступами. Несмотря на нормальную ЭЭГ, она получала противосудорожную терапию. После развода родителей приступы полностью прекратились. В другом наблюдении у мальчика 12 лет наблюдались эпизодические потери сознания с подергиванием конечностей. Без всякого эффекта назначался вальпроат натрия в дозе до 2000 мг/сут. При холтеровском мониторировании было выявлено удлинение интервала QT и аритмии. Припадки оказались кардиогенными синкопами. Приводились также видеозаписи доброкачественного тортиколлиза младенцев, пароксизмального хореоатетоза, сомнамбулизма (который встречается у 15 проц. детей в возрасте до 12 лет). Резюмируя, можно сказать: "Эпилепсия" лечится с трудом, если этот диагноз ошибочен". Лишь 15-25 проц. эпилептических припадков не поддаются противосудорожной терапии, т.е. являются резистентными. Доклад Пьера Жантона (Pierre Genton) (Марсель, Франция) касался доброкачественных фокальных эпилепсий у младенцев и детей. Критерии "доброкачественности" могут различаться. С точки зрения здравого смысла, доброкачественными являются редкие приступы. Если припадки часты, то эпилепсия считается тяжелой. С точки зрения врача-эпилептолога доброкачественными являются такие припадки, которые хорошо поддаются противосудорожной терапии. По мнению Жантона, критерием доброкачественности или злокачественности припадков должен быть прогноз. Доброкачественные фокальные эпилепсии у младенцев генетически обусловлены. Они начинаются в возрасте 3-7 месяцев и характеризуются приступами в виде кратковременных судорог. ЭЭГ в межприступный период нормальна. При спорадических формах инфантильных судорог ребенок нормально развивается, а припадки спонтанно исчезают. На ЭЭГ во всех стадиях сна выявляется характерный маркер в виде комплекса "пик-волна" в области вертекса. Среди многочисленных форм доброкачественной эпилепсии у детей выделяют доброкачественную затылочную эпилепсии с ранним (в 3-4 года) и поздним (в 9 лет) дебютом. В первом случае наблюдаются ночные приступы со рвотой и головной болью. Во втором - к ним присоединяются зрительные расстройства и тики. Появляются изменения на ЭЭГ в виде полиспайков. Если местом возникновения припадка является центральная (или роландова) борозда, то такая эпилепсия называется роландической. Это самая частая форма эпилепсии в детском возрасте (21 на 100 тыс. детей). В случае роландической эпилепсии чаще всего встречаются низкорослые, с оттопыренными ушами и короткой шеей мальчики. Гемифациальные приступы характеризуются хлюпающими звуками в ночное время - как будто ребенок полощет горло. Более сложны для диагностики фарингооральные припадки, характеризуемые анартрией и гиперсаливацией. Брахифациальные припадки проявляются гомолатеральными подергиваниями руки и половины лица. При этом двигательным расстройствам предшествуют чувствительные в виде покалывания, онемения щеки или языка. Роландические припадки дебютируют в возрасте от 2 до 14 лет, а затем самостоятельно прекращаются. Для диагностики эпилепсии у детей необходима запись ЭЭГ во время сна. Пароксизмальная неврология Второй день конференции был посвящен пароксизмальным состояниям в неврологии. С программным докладом "Пароксизмальный мозг" выступил член-корреспондент РАМН Александр Вейн (ММА им. И.М.Сеченова). Пароксизмальные состояния характеризуются кратковременным нарушением функции с последующим спонтанным восстановлением и лечатся практически одинаково. Имеются ли универсальные механизмы генерации пароксизмальных расстройств? По мнению Вейна, фокальные эпилептические припадки, пароксизмальные дискинезии, панические атаки и конверсионные (истерические) псевдоприпадки могут быть объединены в одну большую группу пароксизмальных состояний (ПС). Они имеют общие провоцирующие факторы (такие как депривация сна и прием алкоголя) и общие церебральные механизмы (на что указывают такие изменения ЭЭГ как повышение мощности альфа-ритма, большая выраженность тета-ритма, повышение возбудимости мозга). Развивая идеи Вольфа, Вейн видит перспективу в поиске нелекарственных методов лечения эпилепсии, особенно в методиках, основанных на биологической обратной связи и в занятиях йогой. "Эпилепсия как локомотив потащит за собой лечение других пароксизмальных состояний" - считает Александр Вейн. На данной конференции она потащила за собой целый шлейф докладов по гипертоническим кризам, психовегетативным синдромам, лицевой боли, тикам, головокружениям и паркинсонизму. К концу заседания сложилось впечатление, что, на радость производителям антиконвульсантов, все состояния в неврологии являются пароксизмальными. Развивая оригинальную мысль профессора Вейна, отмечу, что вся наша жизнь может рассматриваться как пароксизм продолжительностью несколько десятилетий. Болеслав ЛИХТЕРМАН, кандидат медицинскмх наук. Ступино - Москва. |